Topographic and refractive findings in osteogenesis imperfectaIşılay Özsoy Koyun1, Aylin Ardagil Akçakaya2, Burak Şimşek3, Ayla Güven4, Efe Koyun11Department of Ophthalmology, Kastamonu State Hospital, Kastamonu,Turkey
2Ataköy Dünyagöz Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Ophthalmology, Birecik State Hospital, Şanlıurfa,Turkey
4Department of Pediatric Endocrinology, Sağlık Bilimleri University Zeynep Kamil Maternity and Children Hospital, İstanbul, Turkey
Purpose: To research ocular findings in patients with osteogenesis imperfecta (OI).
Patients and Methods: Patients were grouped according to the type of OI. Age and gender data were noted. Refraction, intraocular pressure (IOP), and central corneal thickness (CCT) values were measured. Corneal topography images were obtained. Fundus examinations were made in all patients. Best corrected visual acuity (BCVA) and spherical equivalent (SE) values were recorded. Data about patients’ scleral color changes were noted.
Results: In this study, 30 eyes from 15 patients were examined. Of the 15 patients, 8 had OI Type 1, 5 had OI Type 4, and 2 couldn’t be classified by Sillence’s classification. One of that patients had a FKBP10 mutation and another had a WNT1 mutation. The minimum CCT was 397 μm and maximum was 588 μm. Average CCT was 492 ± 67.49 μm. Corneal apex keratometry (K) and corneal astigmatism values were higher for the OI Type 4 group than Type 1 (p <0.01, p<0.05, respectively). BCVA values were significantly higher in the OI Type 1 group than the OI Type 4 (p = 0.002) Out of the 30 eyes, 8 had blue sclera (26.7%). All of the patients with blue sclera had OI Type 1. There was no significant difference in terms of CCT, posterior elevation values, or corneal astigmatism values between patients with and without blue sclera (p > 0.05). Corneal apex K value was statistically lower in the patients with blue sclera (p < 0.05).
Conclusion: Our findings in patients with OI were thinner CCT, blue sclera, steep K values especially in Type 4 group. So patients should be followed regularly for keratoconus. Because of corneal thinning, physicians must be aware of underestimation of IOP. Patients and their relatives be advised to use protective glasses for probable trauma. Keywords: osteogenesis imperfecta, keratokonus, blue sclera, topography, refraction
Osteogenezis imperfektada topografik ve refraktif bulgularIşılay Özsoy Koyun1, Aylin Ardagil Akçakaya2, Burak Şimşek3, Ayla Güven4, Efe Koyun11Kastamonu Devlet Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, Kastamonu
2Ataköy Dünyagöz Hastanesi, İstanbul
3Birecik Devlet Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, Şanlıurfa
4Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Kliniği, İstanbul
Amaç: Osteogenezis imperfekta hastalarında oküler bulguları incelemek amaçlanmıştır.
Hastalar ve Yöntemler: Hastalar Osteogenezis İmperfekta (OI) tiplerine göre gruplandırıldı.Yaş ve cinsiyetleri not edildi. Refraksiyon, göz içi basıncı (GİB) santral korneal kalınlık (SKK) değerleri ölçüldü. Korneal topografi görüntüleri alındı. Tüm hastaların fundus muayeneleri yapıldı. Sferik eşdeğerleri ve en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri (EDGK) kaydedildi. Hastalarda skleral renk değişikliği olup olmadığı not edildi.
Bulgular: Bu çalışmada 15 hastanın 30 gözü incelenmiştir. 15 hastanın 8 tanesi Tip 1 OI, 5 tanesi Tip 4 OI ve 2 tanesi de Sillence sınıflandırma sistemine göre sınıflandırılamadı. Sınıflandırılamayan hastaların birinde FKBP10 mutasyonu ve diğerinde WNT1 mutasyonu vardı. Santral korneal kalınlık minimum 397 µm iken maksimum 588 µm’di. Ortalama santral korneal kalınlık 492 ± 67.49 µm’di. Korneal apeks keratometri (K) ve korneal astigmatizma değerleri Tip 4 OI grubunda Tip 1 OI grubuna göre daha yüksek bulunmuştur (sırasıyla p<0.01, p < 0.05).EDGK Tip 1 OI grubunda Tip 4 OI grubuna göre anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur (p < 0.01). Çalışmaya alınan 30 gözden 8’inde mavi sklera saptanmıştır(%26.7). Mavi sklerası olan hastaların tamamı Tip 1 OI hastasıdır. Mavi sklerası olan ve olmayan hastalar arasında SKK, posterior elevasyon veya korneal astigmatizma değerleri açısından anlamlı fark saptanmamıştır (p> 0.05). Korneal apex K değerleri mavi sklerası olan hastalarda istatistiksel anlamlı derecede düşüktü (p<0.05).
Sonuç: OI hastalarında bizim bulgularımız daha ince SKK, mavi sklera ve özellikle Tip 4 OI hastalarında dik K değerleridir. Bu sebeple hastalar keratokonus açısından düzenli takip edilmelidir. İnce SKK nedeniyle yalancı göz içi basıncı düşüklüğüne karşı dikkatli olunmalıdır. Olası bir travmaya karşı hasta ve hasta yakınlarına koruyucu gözlük kullanımı önerilmelidir. Anahtar Kelimeler: osteogenesis imperfekta, keratokonus, mavi sklera, topografi, refraksiyon
Işılay Özsoy Koyun, Aylin Ardagil Akçakaya, Burak Şimşek, Ayla Güven, Efe Koyun. Topographic and refractive findings in osteogenesis imperfecta. Medeniyet Med J. 2018; 33(4): 291-295
Corresponding Author: Işılay Özsoy Koyun, Türkiye |
|