Home | Contact
     ISSN 2149-2042
     e-ISSN 2149-4606
 
 
 
Volume : 34 Issue : 3 Year : 2019



Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print




Index












Membership




Applications



 
  Quick Search



Cochlear Implantation in a Case of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with CAPOS Syndrome [Medeniyet Med J]
Medeniyet Med J. 2019; 34(3): 318-323 | DOI: 10.5222/MMJ.2019.53503  

Cochlear Implantation in a Case of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with CAPOS Syndrome

Atılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca Ciprut
Department of Audiology, Marmara University, İstanbul, Turkey

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a hearing disorder which characterized with normal outer hair cell function but disrupted neural synchrony in the afferent auditory pathway. CAPOS (cerebellar ataxia, areflexia, pes cavus, optic atrophy, and sensorineural hearing loss) syndrome can manifest itself with ANSD and this rare situation and audiological rehabilitation outcomes have not well documented in the literature. We aim to present a cochlear implant user subject with CAPOS syndrome and ANSD. A 14-year-old girl diagnosed with ANSD and CAPOS syndrome. She received unilateral cochlear implant (CI). Her hearing sensitivity and speech perception abilities have been improved with CI. Also, she has a good music perception ability measured with the Turkish version of Clinical Assessment of Music Perception Test. After detailed audiological evaluations, CI could be a good option for patients who have ANSD and CAPOS syndrome.

Keywords: Cochlear Implant, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, CAPOS Syndrome


CAPOS Sendromu ve İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu Olan Bir Hastada Koklear İmplantasyon

Atılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca Ciprut
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı Odyoloji Bilim Dalı

İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu (İNSB) normal dış tüy hücre fonksiyonuna ragmen afferent işitsel yollarda senkronizasyonun kesintiye uğramasıyla tanımlanan bir işitme problemidir. Birçok gen mutasyonu İNSB’ye neden olabilir ve bazı vakalarda ek patolojiler gözlenebilir. CAPOS (serebellar ataksi, arefleksi, pes kavus, optik atrofi ve sensorinöral işitme kaybı) sendromunda sensorinöral işitme kaybı İNSB ile kendini gösterir ve odyolojik rehabilitasyonla ilgili sonuçlar literatürde yeterince açıklanmamıştır. Bu çalışmada CAPOS sendromu ve İNSB’si olan koklear implant kullanıcısı bir hasta sunulmuştur. 14 yaşında kız hasta İNSB ve CAPOS sendromuyla tanılanmıştır. Bir yıl süren takibin ardından unilateral koklear implant kullanmaya başlamıştır. Koklear implant sonrasında hastanın işitme eşiklerinde ve konuşmayı algılama performansında belirgin derecede iyileşme gözlenmiştir. Ayrıca Müzik Algısının Klinik Değerlendirmesi Testinin Türkçe versiyonunda müzik algısı performasının yüksek olduğu görülmüştür. Detaylı odyolojik değerlendirmeler sonrasında CAPOS sendromu ve İNSB’si olan hastalar için koklear implant iyi bir seçenek olabilir.

Anahtar Kelimeler: Koklear İmplant, İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu, CAPOS Sendromu


Atılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca Ciprut. Cochlear Implantation in a Case of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with CAPOS Syndrome. Medeniyet Med J. 2019; 34(3): 318-323

Corresponding Author: Atılım Atılgan, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar
 (38 accesses)
 (50 downloaded)





 

  Copyright © 2019 MEDJ All Rights Reserved