Subacute sclerosing panencephalitisMüferet Ergüven, Atiye Fedakar, Sema Saltık, Mavuşen İşcan, Merve Usta, Sevliya Öcal, Fatma KeskinGöztepe SSK Hospital, Children Sağıg and Diseases, Istanbul
Subacute sclerosing panencephalitis(SSPE) is a slow infection with measles virus that causes progressive inflammation and sclerosis of the brain. It is the rarely seen late complication of measles, mostly occuring at 5-15 years of age. The incidence in males is twice as much as females. SSPE is neurodegenerative diseae which presents typically with changes in behaviour and progressive myoclonic activitiy followed by diffuse neurological
disorsers. The disease is rapidly progressive and the survival time is approximately 6-24 months after the occurence of firts symptoms.
In this study, 19 cases of SSPE, diagnosed and treated in our clinic between 1998-2003, are presented. 14 of the patients were male and 5 were female. Average was 6.3±2.5 years (2-10 years) and the mean age of measles infection was 1.3±0.9 years (3 months-2.5 years). 6 of the patients were unvaccinated. Most of the patients presented at stage 2. On admission, ataxia and gait disorder was seen in 46 %, behavioral changes and disarthria 38 %, amnesia and head-drop 30 %, weakness, convulsions, headache and involuntary movements 23 %, urinary incontinence, myoclonic jerks, loss of consciousness 15 % and dysphagia 7.6 %.12 of the patients were treated with Isoprinosin and Interferon, 5 patients only Isoprinosin and 2 patients Interferon. 4 of them died approximately 7 months after diagnosis.
This study is done to evaluate the clinical course of SSPE and to compare the results with literature knowledge. Keywords: Subacute sclerosing panencephalitis, measles
Subakut sklerozan panensefalitMüferet Ergüven, Atiye Fedakar, Sema Saltık, Mavuşen İşcan, Merve Usta, Sevliya Öcal, Fatma KeskinGöztepe SSK Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık infeksiyonu geçirildikten yıllar sonra gelişen, ilerleyici inflamasyon ve sklerozla karakterize yavaş seyirli bir viral infeksiyondur. Olguların çoğunda başlangıç yaşı 5-15 yaş arasındadır ve erkeklerde kızlardan 2 kat fazla görülür. Hastalık tipik olarak kişilik değişikliği, ilerleyici miyoklonik aktiviteyle başlayan ve yaygın nörolojik bozukluklara yol açan, nörodejeneratif bir bozukluktur. Hastalık hızlı seyirli olup, semptomlar ortaya çıktıktan sonra 6-24 ay içinde ölüm görülür.
Bu çalışmada, 1998-2003 yılları arasında kliniğimizde tanı konularak tedavileri düzenlenen toplam 19 SSPE olgusunu sunduk. Olgularımız 14 erkek, 5 kız olup, ortalama yaş 6.3± 2.5 yıl (2-10 yıl), kızamık infeksiyonunu geçirme yaşı 1.3±0.9 yıl (3 ay-2.5 yıl) olarak bulundu. Altı olguya aşı yapılmamıştı. İki olgunun ise aşı yapılıp yapılmadığı bilinmiyordu. Özellikle evre II’de gelen hastalarımızda; yürüyememe ve denge bozukluğu % 46, kişilik değişikliği ve konuşma bozukluğu % 38, unutkanlık ve başın öne düşmesi % 30, halsizlik, konvülziyon, baş ağrısı ve istemsiz hareket % 23, idrar kaçırma, sıçrama, bilinç kaybı % 15, yutma güçlüğü % 7.6 tesbit edildi. Oniki olguya isoprinosin ve interferon, 5 olguya isoprinosin, 2 olguya interferon tedavisi yapıldı. Dört olgu tanı aldıktan ortalama 7 ay sonra kaybedildi.
SSPE’li olgularımızı literatür bilgisi altında değerlendirmek için bu çalışmayı sunduk. Anahtar Kelimeler: Subakut sklerozan panensefalit, kızamık
Müferet Ergüven, Atiye Fedakar, Sema Saltık, Mavuşen İşcan, Merve Usta, Sevliya Öcal, Fatma Keskin. Subacute sclerosing panencephalitis. Medeniyet Med J. 2006; 21(1): 20-22
Corresponding Author: Müferet Ergüven, Türkiye |
|