Age-related changes in MR findings of the Wilson diseaseDilek Ağırcan, Buse Rahime Hasırcı, Münevver Okay, Abdulkadir KoçerIstanbul Civilization University Goztepe Training and Research Hospital Neurology Clinic
Wilson Disease (WD) is a rare autosomal recessive disorder of the copper metabolism. It’s clinical and radiological manifestations depend on age and gender. Male patients present with cerebellar and cortical brain atrophy in the neuropsychiatric form of WD. However women have manifested globus pallidus lesions more frequently than men in neuroimaging studies. A previously healthy 31 year-old patient presented with difficulty in speech and walking for 2 years. He also noticed difficulty to perform any work by hands for the reason of tremor. He diagnosed with WD based on his clinical and laboratory findings. Cranial Magnetic Resonance (MR) imaging showed global cortical and cerebellar atrophy. When involvement of brainstem revealed the characteristic ‘face of panda signs’ develop, it a is an undeniable fact that prompt treatment can reverse the process of neurodegeneration and atrophy in the early stages of WD. Herein with our case presentation we wanted to emphasize that MR images must be evaluated carefully in patients who have early symptoms of WD without establishment of marked and permanent neurological signs, and the patient should be monitored as for manifestations of cortical atrophy in order to get favorable clinical response from the treatment. Keywords: Wilson disease, magnetic resonance imaging
Wilson hastalığında cinsiyete bağlı olarak MR bulgularının tartışılmasıDilek Ağırcan, Buse Rahime Hasırcı, Münevver Okay, Abdulkadir Koçerİstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği
Wilson hastalığı (WH) ile ilgili klinik ve radyolojik bulgular yaşa ve cinsiyete bağlı olarak değişkenlik gösterir. Nöropsikiyatrik tutulum bulguları saptanan erkeklerde özellikle serebellar ve serebral kortikal atrofi, kadınlarda ise globus pallidus lezyonları görülmektedir. Yürürken dengesizlik, konuşma bozukluğu ve ellerde titreme yakınması ile polikliniğimize başvuran 31 yaşındaki erkek hasta klinik ve laboratuvar incelemeler sonrasında WH tanısı aldı. Kranial Manyetik Rezonanslı Görüntüleme (MRG) incelemesinde yaygın kortikal ve serebellar atrofi ve tipik Panda yüzü izlediğimiz olgumuzda, erkek hastalarda saptanan zengin radyolojik bulgular tartışıldı. Atrofi ile nörodejeneratif süreçlerin birlikteliği düşünüldüğünde WH’nda erken süreçte tedavinin başlanmasının olumlu katkıları yadsınamaz bir gerçektir. Özellikle nörolojik açıdan henüz bulguları tam yerleşmemiş olan olgularda MR incelemelerinin dikkatle ele alınması ve kortikal atrofi açısından takibinin uygun olacağını vurgulamak amacıyla olgumuz sunmaya değer bulundu. Anahtar Kelimeler: Wilson hastalığı, manyetik rezonans görüntüleme
Dilek Ağırcan, Buse Rahime Hasırcı, Münevver Okay, Abdulkadir Koçer. Age-related changes in MR findings of the Wilson disease. Medeniyet Med J. 2014; 29(3): 201-204
Corresponding Author: Dilek Ağırcan, Türkiye |
|