Poland syndrome: A case reportMüferet Ergüven1, Mehmet Malçok2, Nuran Çelenk11Göztepe Training and Research Hospital, Chief of Child Health and Diseases, Istanbul
2Sile State Hospital, Istanbul
Poland syndrome is a congenital syndrome that is characteraized by pectoralis major hypoplasia, variable upper extremity deformities and chest malformations.It seens per 30.000 birth. Despite its heredity seems like otosomal dominant therefore a few cases has been diagnosed in the same families, generally it seems sporadically. It seems more in male. Recent years adolescent and adult patients have resorted to a physician because of the cosmetic problems. This syndrome can be diagnosed in the childhood easily due to known more. Our case is a five-day male baby, resorted us for finger anomalies. Poland syndrome, that is rare congenital disorder, is provided to emphasize its characteristical feature; especially cardiac anomalies, other anomalies and entertaining risk of malinities. Keywords: Poland syndrome, anomali, congenital
Poland sendromuMüferet Ergüven1, Mehmet Malçok2, Nuran Çelenk11Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği Şefi, İstanbul
2Şile Devlet Hastanesi, İstanbul
Poland sendromu başlıca pektoralis majör kasının hipoplazisi, ipsilateral değişken derecede üst ekstremite deformiteleri ve göğüs malformasyonları ile karakterize, konjenital bir sendromdur. Ortalama 30.000 canlı doğumda bir sıklıkta görülmektedir. Aynı aileden tanımlanan olgular olması nedeni ile otozomal dominant geçiş düşünülse bile çoğu olgu sporadiktir.Erkek cinsiyette daha sık görülür. Daha önceki yıllarda kozmetik problemler nedeniyle adölesan ve erişkin dönemde doktor başvuruları görülmekteydi. Bu sendromun artık daha iyi biliniyor olması nedeni ile tanısı çocukluk döneminde konmaktadır. Olgumuz, parmak anomalileri nedeni ile getirilen, beş günlük erkek bebektir. Kardiyolojik anomaliler başta olmak üzere, anomalilerle birlikteliği fazla olan ve malignite riski taşıyan, nadir görülen konjenital bir hastalık olan Poland sendromu, bu özellikleri vurgulanmak amacı ile sunuldu. Anahtar Kelimeler: Poland sendromu, anomali, konjenital
Müferet Ergüven, Mehmet Malçok, Nuran Çelenk. Poland syndrome: A case report. Medeniyet Med J. 2011; 26(3): 133-136
Corresponding Author: Müferet Ergüven, Türkiye |
|