Selective IgA deficiency in childhoodSevliya Öcal, Arzu Akdağ, Sinem Altunyuva, Atiye Fedakar, Müferet ErgüvenSSK Goztepe Hospital Child Health and Diseases, Istanbul
Selective IgA deficiency is defined as less than 5 mg/dL of serum IgA in the presence of normal concentrations of IgM and IgG. Among the B-cell disorders it is the most commonly identified deficiency. It occurs in one in every 600 to 800 individuals.
In this study, 40 patients with IgA deficiency followed in our clinic between January 1997- April 2004 are analyzed retrospectively in terms of age at presentation, gender, symptoms, type of disorders, origin of infections, type of infections, accompanying diseases and complications. The aim was to evaluate the main clinical findings that suggest IgA deficiency and describe the complications observed.
The main observed complaints were: recurrent infections (65 %), allergies (% 32.5) and autoimmune diseases (% 10). The respiratory system was the most affected by infections, and asthma and rhinitis were the most frequent allergic symptoms.
IgA deficiency which has a large clinical spectrum should be diagnosed early to initiate prophylaxis for infections and allergy. So in this way we can decrease morbidity and rise guality in life of patients. Keywords: Selective IgA deficiency, primary immunodeficiency, IgG subgroup deficiency
Çocukluk döneminde IgA eksikliğiSevliya Öcal, Arzu Akdağ, Sinem Altunyuva, Atiye Fedakar, Müferet ErgüvenSSK Göztepe Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Selektif IgA eksikliği serumda IgG ve IgM düzeyleri normal iken, IgA düzeyinin 5 mg/dl’nin altında olmasıdır. En sık tanımlanan birincil humoral immün yetersizlik tipidir. Sıklığı 1/600-1/800 olarak bilinmektedir.
Bu çalışmada Aralık 2001-Nisan 2004 tarihleri arasında kliniğimizde IgA eksikliği tanısı alan 40 hasta başvuru anındaki yaşları, cinsiyet dağılımı, başvuru şikayetleri, immün yetersizlik tipi, infeksiyon odakları, infeksiyon tipleri, ek patolojiler ve komplikasyonlar açısından retrospektif olarak değerlendirildi. Amacımız IgA eksikliği düşündürecek klinik bulguları belirlemek ve IgA eksikliğinin komplikasyonlarını tanımlamaktı.
Hastalarımızda gözlenen başlıca şikayetler; tekrarlayan infeksiyonlar (% 65), alerjik hastalıklar (% 32.5) ve otoimmün hastalıklardı (% 10). ‹nfeksiyonlardan en çok solunum sistemi etkilenmişti (% 77.5). En sık gözlenen alerjik semptomlar ise astım ve rinitti.
Geniş klinik varyasyonlarla karşımıza çıkan IgA eksikliğinde amaç erken tanıya gitmek olmalıdır. Bu şekilde infeksiyonlar ve alerji için önlem alınıp hastalarda morbidite azaltılıp, yaşam kalitesi artrılabilinir. Anahtar Kelimeler: IgA eksikliği, humoral immün yetersizlik, immün yetersizlik
Sevliya Öcal, Arzu Akdağ, Sinem Altunyuva, Atiye Fedakar, Müferet Ergüven. Selective IgA deficiency in childhood. Medeniyet Med J. 2005; 20(4): 231-233
Corresponding Author: Sevliya Öcal, Türkiye |
|