Primary immune deficiency syndromes in childhoodMüferet Ergüven, Sevliya Öcal, Sibel Altunyuva, Arzu Akdağ, Atiye Fedakar, Nevin Aksu, Meltem PelitSSK Göztepe Training and Research Hospital Pediatric Health and Diseases, Istanbul
Primary immunodeficiencies which is diagnosed especially in childhood period are important group of the disorders. Clinically they appear as recurrent infections. In our study, 103 patients with primary immunodeficiency syndromes followed in our clinic between January 1997-August 2004 are analyzed retrospectively in terms of age at diagnosis, gender, symptoms at admission, family history, type of immunodeficiency, origin of infections, type of infections, accompanying diseases and complications. The aim was to evaluate in which group of patients primary immunodeficiency syndromes should be suspected and more detailed investigations must be carried out.
In this study 37 of 103 patients with primary immunodeficiency were girls, while 66 of them were boys. The average age of patients at diagnosis was 30.4 months. While % 81.2 of all grup is humoral immune deficienc, most frequent diagnosed type of primary immüne deficiencies was selective IgA deficiency (% 42.7). The main observed complaints were: recurrent cough episodes (% 59.2), fever (% 45.6), recurrent wheezing attacks (% 36.9), frequent otitis media (% 34.9), prolonged diarrhea (% 28.2), and recurrent skin infections (8.8 %). Most frequently encountered infections were pneumonia (% 48.5), upper respiratory tract infections (% 46.6), bronchiolitis (% 33.0), otitis media (% 35.0), gastroenteritis (% 28.2) and sinüsitis (% 27.2).
In conclusion in a case with recurrent and or complicated sinopulmonary infections; urinary tract infections without an identified cause; chronic diarrhea or recurrent gastroenteritis; infections with unusual or opportunistic organisms; infections in unusual locations; recurrent deep skin or organ absess; extremely serious vaccine reactions; if there were atopy, early infant death or autoimmune disease present in family
history of child we should investigate for immune deficiencies. Keywords: Primary immunodeficiencies, hypogammaglobulinemia, recurrent infection
Çocukluk çağında birincil immün yetersizlik sendromlarıMüferet Ergüven, Sevliya Öcal, Sibel Altunyuva, Arzu Akdağ, Atiye Fedakar, Nevin Aksu, Meltem PelitSSK Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul
Birincil immün yetersizlik sendromları özellikle çocukluk döneminde karşılaşılan önemli bir hastalık grubudur. Klinikte tekrarlayan ve çoğu kez tedaviye güç yanıt veren infeksiyonlar şeklinde belirir.
Çalışmamızda, Ocak 1997-Ağustos 2004 tarihleri arasında kliniğimizde birincil immün yetersizlik tanısı alan 103 hasta semptomların başlangıç yaşı, cinsiyet dağılımı, başvuru şikayetleri, soygeçmiş, tespit edilen immün yetersizlik tipi, infeksiyon odakları, ek patolojiler ve komplikasyonlar yönünden retrospektif olarak değerlendirildi. Bu çalışmada amacımız özellikle hangi koşullarda veya hangi hastalarda PIYs düşünülmesi ve ileri tetkiklerin yapılması gerektiğini belirlemekti.
Takip edilen toplam 103 hastanın 37’si kız (% 35.9), 66’sı erkek (% 64.1), ortalama tanı yaşı 30.4 aydı. Olguların % 81.2’sinde humoral immün yetersizlik tespit edilirken, en sık gözlenen birincil immün yetersizlik sendromu % 42.7 ile IgA eksikliğiydi. Başvuru şikayetleri tekrarlayan öksürük atakları (% 59.2), ateş (% 45.6), tekrarlayan hırıltı atakları (% 36.9), sık orta kulak infeksiyonu (% 34.9), tekrarlayan veya kronik ishal (% 28.2) ve tekrarlayan cilt infeksiyonlarıydı (% 8.8). En sık tespit edilen infeksiyonlar pnömoni (% 48.5), üst solunum yolu infeksiyonu (% 46.6), bronşiolit (% 33.0), otit media (% 35.0), gastroenterit (% 28.2) ve sinüzitti (% 27.2).
Çalışma sonucunda tekrarlayan ve veya komplike sinopulmoner infeksiyonlarda; uzamış veya tekrarlayan gastroenteritlerde; etkeni belirlenemeyen tekrarlayan üriner sistem infeksiyonlarında; fırsatçı veya alışılmadık organizmalarla olan infeksiyonlarda; alışılmadık lokalizasyonlardaki infeksiyonlarda; tekrarlayan cilt veya organ derin abselerinde; aşı reaksiyonlarının veya döküntülü hastalıkların çok ağır seyretmesi durumunda; aile öyküsünde atopi, erken sütçocuğu ölümleri, otoimmün hastalık gibi bulguları olan çocuklarda immün yetersizlik yönünden araştırılmaya gidilmesi gerektiği sonucuna vardık. Anahtar Kelimeler: Birincil immün yetersizlik, hipogamaglobulinemi, tekrarlayan enfeksiyonlar
Müferet Ergüven, Sevliya Öcal, Sibel Altunyuva, Arzu Akdağ, Atiye Fedakar, Nevin Aksu, Meltem Pelit. Primary immune deficiency syndromes in childhood. Medeniyet Med J. 2006; 21(1): 13-16
Corresponding Author: Müferet Ergüven, Türkiye |
|