The Differences Between Growth and Nutrition of Patients having Phenylketonuria in their first year of lifeAliye ÖzenoğluIstanbul University Faculty of Medicine Department of Internal Medicine, Istanbul
INTRODUCTION: To investigate if there is any differences between growth and nutrition of patients having phenylketonuria (PKU) in their first year of life.
METHODS: Fifty seven infants (24 females and 33 males) with PKU who were diagnosed at the University of Istanbul, Children’s Hospital between 1994-97 years were taken into the study. Patients were grouped into three according to their nutrition as breast feed (BF), formula feed (FF) or both in relation to their primary source of phenylalanine (phe). Volume of breast and/or formula milk ingested by infants was adjusted according to blood phe concentrations. A phenylalanine-free amino acid mixture and a protein-free energy mixture were added to diet. Growth of the patients were controlled once a month as body weight, height and head circumference. Energy, protein and phe contents of the diet were calculated according to patient’s growth and blood phe levels. Because we aimed to maintain blood phe between desired levels, and to add new foods to babies diet at the right month, it became necessary to make dietary changes throughout the therapy while babies
were growing. Therefore, the records of patients on their nutrition and growth were evaluated as 3 month’s periods. All results were statistically analysed by varians analyses, student t and kruskal walls tests on SPSS 5.0 for windows program.
RESULTS: Protein, energy and phe intakes of infants were between 2.0-2.5 g/kg/day, 100-110 kcal/kg/day and 30-35 mg/kg/day respectively. There was no significant differences in growth between groups with respect to their nutrition, but protein and energy intakes were below the standards recommended for phenylketonuric infants.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Growth of infants with PKU having 3 different types of nutrition were not different. Findings on growth of
PKU patients were similar with the standards of growth developed for Turkish children. It was concluded that following up the patients regularly and parent education programmes played important roles for this results.
Keywords: Phenylketonuria, nutrition, growth
0-1 Yaşta Farklı Şekillerde Beslenen Fenilketonüri’li Bebeklerin Büyüme DurumlarıAliye Özenoğluİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
GİRİŞ ve AMAÇ: Yaşamlarının ilk yılı içinde üç farklı şekilde beslenen fenilketonürili bebeklerin diyetlerinde aldıkları enerji, protein ve fenilalanin miktarlarına göre büyümelerinin farklı olup olmadığını araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 1994-97 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kliniği’nde yenidoğan tarama testi ile tanısı konmuş ve diyet tedavisine başlanmış 24 kız, 33 erkek, toplam 57 fenilketonürili hasta alındı Hastalar 0-1 yaştaki beslenme şekillerine göre anne sütü, formül süt ve karışık beslenenler olmak üzere üç grupta incelendi. Diyetlerinde alacakları anne sütü ve/veya formül süt miktarı kan fenilalanin düzeylerine göre belirlendi. Anne sütü ve formül süt dışında, diyete fenilalanin içermeyen bir amino asit karışımı ile nişasta, maltodekstrin ve sıvı yağ ile hazırlanan, protein içermeyen bir enerji kaynağı ilave edildi. Kan fenilalanin düzeyi yükseldiğinde kullanılan sütün miktarı azaltılırken, enerji ve protein kaynaklarının miktarı gereksinmeyi karşılayacak şekilde artırıldı. Düştüğünde ise bunun tersi uygulandı. Hastaların büyüme durumları ayda bir kez poliklinik kontrollerinde
yapılan ağırlık, boy ve baş çevresi ölçümleri ile değerlendirildi. Kan fenilalanin düzeyleri ve büyüme durumlarına göre diyetlerinde alacakları enerji, protein ve fenilalanin miktarları hesaplanarak kaydedildi. Kan fenilalanin düzeyini istenilen sınırlar içinde tutmak ve bebeğin ayına uygun ek besinleri zamanında başlayabilmek için hastalara ait kayıtlar üçer aylık dönemlere ayrılarak incelenmiştir. Verilerin istatistiksel analizi SPSS 5.0 for windows programında varyans analizi, t testi ve kruskal walls testleriyle yapılmıştır.
BULGULAR: Her üç beslenme grubunda yer alan hastaların yaşamlarının ilk bir yılı içindeki besin tüketimleri protein için 2.0-2.5 g/kg/gün, enerji için 100-110 kcal/kg/gün, fenilalanin için 30-35 mg/kg/gün arasındadır. Beslenme şekillerine göre ağırlık ve boy ortalama değerleri yönünden gruplar arasında anlamlı farklılık bulunamadı (p>0.05), fakat protein ve enerji tüketimlerinin ilk yaşta tüketilmesi önerilen referans değerlerin altında olduğu bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Tanı konmadan önce uygulanmakta olan ve tanıdan sonra da aynı sütün kullanılmasıyla sürdürülen üç farklı beslenme şeklindeki fenilketonürili bebeklerin 0-1 yaştaki büyümeleri birbirinden farklı değildir. Bu değerler Türk çocukları için geliştirilen büyüme standartları ile de uygunluk göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, beslenme, büyüme
Aliye Özenoğlu. The Differences Between Growth and Nutrition of Patients having Phenylketonuria in their first year of life. Medeniyet Med J. 2003; 18(2): 98-105
Corresponding Author: Aliye Özenoğlu, Türkiye |
|